CLEAR CELL ODONTOGENIC CARCINOMA OF THE MANDIBLE: CLINICOPATHOLOGICAL FEATURES IN A RARE CASE

Autores

DOI:

https://doi.org/10.5327/2525-5711.485

Palavras-chave:

Clear Cell Odontogenic Carcinoma, Odontogenic Tumors, Mandible, Immunohistochemistry, Differential Diagnosis

Resumo

O carcinoma odontogênico de células claras (CCOC) é uma neoplasia odontogênica maligna rara, com comportamento biológico agressivo e complexidade diagnóstica devido à sobreposição de suas características com outros tumores de células claras dos maxilares. Este relato descreve um caso de CCOC na mandíbula anterior de uma mulher de 39 anos, com aumento de volume progressivo e indolor. Os exames radiográfico e de tomografia computadorizada demonstraram lesão intraóssea expansiva, predominantemente radiolúcida, com áreas focais hiperdensas. A análise histopatológica revelou ninhos e ilhas de células epiteliais poligonais com abundante citoplasma claro, inseridas em estroma hialinizado, associadas à diferenciação eosinofílica focal e padrão infiltrativo. A avaliação imuno-histoquímica demonstrou positividade para p40, p63 e CK7, sustentando diferenciação epitelial odontogênica, enquanto a negatividade para SOX10 contribuiu para a exclusão de neoplasias salivares de células claras. Com base na integração dos achados clinicopatológicos e imuno-histoquímicos, foi estabelecido o diagnóstico de CCOC. A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica com margens livres de tumor e permaneceu sem evidências de recorrência ou metástase após um ano de acompanhamento. Este caso destaca a importância da abordagem diagnóstica multidisciplinar para diferenciar o CCOC de outras lesões odontogênicas e metastáticas de células claras, permitindo manejo cirúrgico adequado e seguimento oncológico prolongado.

Referências

1. Hansen LS, Eversole LR, Green TL, Powell NB. Clear cell odontogenic tumor—a new histologic variant with aggressive potential. Head Neck Surg. 1985;8(2):115-123. doi:10.1002/hed.2890080208.

2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and neck tumours. 5th ed. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022. (WHO classification of tumours series; vol. 9).

3. Vered M, Wright JM. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: odontogenic and maxillofacial bone tumours. Head Neck Pathol. 2022;16(1):63-75. doi:10.1007/s12105-021-01404-7.

4. Guastaldi FPS, Faquin WC, Gootkind F, Hashemi S, August M, Iafrate AJ, et al. Clear cell odontogenic carcinoma: a rare jaw tumor. A summary of 107 reported cases. Int J Oral Maxillofac Surg. 2019;48(11):1405-1410. doi:10.1016/j.ijom.2019.05.006.

5. Peraza Labrador AJ, Gonzalez Marin NR, Matos Valdez LH, Martinez P, Toledo Sanchez KB, Rodriguez Ibazetta KA, et al. Clear cell odontogenic carcinoma: a systematic review. Head Neck Pathol. 2022;16(3):838-848. doi:10.1007/s12105-021-01383-9.

6. Li TJ, Yu SF, Gao Y, Wang EB. Clear cell odontogenic carcinoma: a clinicopathologic and immunocytochemical study of 5 cases. Arch Pathol Lab Med. 2001;125(12):1566-1571. doi:10.5858/2001-125-1566-CCOC.

7. Cipriani NA, Kakkar A. Top 10 clear cell head and neck lesions to contemplate. Head Neck Pathol. 2023;17(1):33-52. doi:10.1007/s12105-022-01518-6.

8. Breik O, Higginson J, Al-Ajami AK, Mohamed A, Martin T, Amel-Kashipaz R. Clear cell odontogenic carcinoma: first report of novel EWSR1-CREM fusion gene in case of long-term misdiagnosis. Head Neck Pathol. 2021;15(4):1391-1398. doi:10.1007/s12105-021-01302-y.

9. Bilodeau EA, Weinreb I, Antonescu CR, Zhang L, Dacic S, Muller S, et al. Clear cell odontogenic carcinomas show EWSR1 rearrangements: a novel finding and a biological link to salivary clear cell carcinomas. Am J Surg Pathol. 2013;37(7):1001-1005. doi:10.1097/PAS.0b013e31828a6727.

10. Vogels R, Baumhoer D, van Gorp J, Eijkelenboom A, Verdijk M, van Cleef P, et al. Clear cell odontogenic carcinoma: occurrence of EWSR1-CREB1 as alternative fusion gene to EWSR1-ATF1. Head Neck Pathol. 2019;13(2):225-230. doi:10.1007/s12105-018-0953-z.

11. Santana T, de Andrade FL, de Sousa Melo MC, da Rocha GBL, Trierveiler M. Clear cell odontogenic carcinoma harboring the EWSR1-ATF1 fusion gene: report of a rare case. Head Neck Pathol. 2020;14(3):847-851. doi:10.1007/s12105-019-01103-4.

12. Bilodeau EA, Hoschar AP, Barnes EL, Hunt JL, Seethala RR. Clear cell carcinoma and clear cell odontogenic carcinoma: a comparative clinicopathologic and immunohistochemical study. Head Neck Pathol. 2011;5(2):101-107. doi:10.1007/s12105-011-0244-4.

13. Sangoi AR, Karamchandani J, Kim J, Pai RK, McKenney JK. The use of immunohistochemistry in the diagnosis of metastatic clear cell renal cell carcinoma: a review of PAX-8, PAX-2, hKIM-1, RCCma, and CD10. Adv Anat Pathol. 2010;17(6):377-393. doi:10.1097/PAP.0b013e3181f89400.

14. Owosho AA, Okwuosa C, Obi DI, Okiti RO, Summersgill KF. Clear cell odontogenic carcinoma of the mandible harboring EWSR1 rearrangement: report of a massive jaw tumor and review of diagnostic considerations. Case Rep Dent. 2021; 2021:5558019. doi:10.1155/2021/5558019.

Downloads

Publicado

2026-09-02

Como Citar

1.
Cardoso LIS, Consolaro IAO, Consolaro A, Silva CGV da, Pinto PA, Santana T. CLEAR CELL ODONTOGENIC CARCINOMA OF THE MANDIBLE: CLINICOPATHOLOGICAL FEATURES IN A RARE CASE. J Oral Diagn [Internet]. 2º de setembro de 2026 [citado 16º de setembro de 2026];. Disponível em: https://jordi.com.br/revista/article/view/485

Edição

Seção

Relato de Caso